颅咽管瘤是一种好发于鞍区的先天性肿瘤,肿瘤发生与下丘脑-垂体轴关系密切,因此临床上颅咽管瘤患者常常伴有下丘脑、垂体功能受损的症状和体征,进而影响患者内分泌情况,在儿童多表现为生长发育迟缓,青春期发育延迟、停止或不发育;在成人常见的内分泌功能紊乱是性腺激素低下,表现为男性阳萎,女性月经紊乱、停经等。手术全切肿瘤是目前治疗颅咽管瘤首选方法,手术会进一步影响垂体及下丘脑功能,加剧患者内分泌紊乱,严重可能会危及生命。大部分患者手术前都存在一种或几种激素的不同程度的低下(除PRL),并且术后较术前情况进一步加重,在术后早期恢复不明显。甲状腺功能低下是颅咽管瘤较常见的内分泌症状,常表现为怕冷,精神食欲差,皮肤干燥,心动过缓等,但由于甲状腺激素在体内代谢周期长,往往手术近期的影响不明显,而TSH受手术影响显著。颅咽管瘤术后出现皮质醇水平低下的发生率可达24-91% ,有作者报道经蝶手术术后皮质醇低下发生率为37%,开颅术后发生率为61%,完善的皮质醇激素替代治疗可以明显减低围手术期出现皮质醇水平低下的发生率。性腺激素低下是成人颅咽管瘤最常见的表现,但也是最容易被忽视的方面,尤其是在成年男性患者,但毫无疑问的是,性激素的低下对患者带来的危害是巨大的,尤其是儿童及青少年,造成青春期发育迟滞,甚至不发育,对年轻女性则可能造成月经紊乱,卵巢子宫的发育障碍,不孕不育等严重后果。8-50%的患者可出现血清泌乳素升高,表明下丘脑受侵或颅咽管瘤影响下丘脑到垂体门脉血管的多巴胺运输。尿崩是颅咽管瘤的特征性临床症状之一,由于肿瘤影响了下丘脑ADH的产生或运输,导致了肾远曲小管及集合管无法对水分进行重吸收,造成大量低渗尿排出。手术对尿崩的影响非常明显,由于颅咽管瘤大多起源与垂体柄关系密切,术中对垂体柄的骚扰或损伤都可以加剧术后尿崩的情况。手术方式和肿瘤切除的程度对于术后内分泌的变化有明显影响。有人比较了开颅和经蝶两种手术方式对术后内分泌水平的影响情况,结果显示开颅术后出现垂体功能低下及尿崩的比例明显高于经碟手术结果,归究其原因,开颅手术对垂体柄的保护十分困难,颅咽管瘤大部分与垂体柄关系密切,切除肿瘤过程中很可能损伤甚至切断垂体柄,势必引起严重的内分泌后果。而经蝶手术可以早期对垂体前叶进行保护,使得术后垂体前叶功能受损程度减到最小。肿瘤切除的程度也是术后内分泌受损的重要因素,广泛而彻底切除肿瘤过程中损伤下丘脑-垂体轴的几率要大的多。颅咽管瘤内分泌异常在大多数病人是不可逆的,并且术后有进一步加重。肾上腺皮质、甲状腺功能、性腺功能低下严重影响术后恢复及正常生活,甚至危及生命,因此激素替代治疗应该作为颅咽管瘤治疗的重要部分。我们的经验是颅咽管瘤患者术前应进行全面的内分泌评价,所有患者术前3天开始口服强的松15mg/d(术前内分泌检查显示肾上腺皮质功能低下患者可术前3天开始补充氢化考的松100-200mg/d),术中补充氢化考的松100mg,术后三天静脉补充氢化考的松200-300mg/d,三日后换口服强的松15-20mg/d并逐渐减量,在此过程中需要监测血皮质醇,尿游离皮质醇等指标,并且观察患者的临床症状,如有高热、感染、创伤等并发症时,需增加强的松的剂量,可每日静滴氢化考的松100-300mg,在并发症过后,在数日内递减至原来维持量。部分患者可能需要终身激素替代治疗。甲状腺功能低下患者可术后使用左旋甲状腺素,开始50μg/d,在数周内增至100-200μg/d,患者治疗后畏寒,精神差,浮肿等症状缓解。因单用甲状腺激素可加重肾上腺皮质功能不足,故在用甲状腺激素之前或至少同时,应优先补充考的松类激素。性激素低下男性患者可使用睾酮,以改善性功能。同时雄激素具促进蛋白质合成作用,使患者的体力和营养状况好转。女性病人可作人工周期治疗,也可使用小剂量雄激素,以改善性功能,增强体力。 手术是治疗颅咽管瘤的首选治疗方法,手术全切肿瘤是降低术后复发的最重要因素,一旦复发则再次手术全切率极低,并且术后的致死致残率明显升高,因此在保存患者内分泌功能和肿瘤切除之间,全切肿瘤永远是第一位的考虑。手术过程中应该重视对下丘脑、垂体柄,垂体的保护,避免不必要的牵拉和强行盲目切除。应积极进行内分泌替代治疗。
回答:垂体腺瘤是一种常见的颅内良性肿瘤,大约占颅内肿瘤的10%-15%,居颅内良性起肿瘤的第二位。这种肿瘤起源于垂体腺细胞。人群发生率1-7/10万。本病以青壮年多见,儿童仅占10%。目前将垂体腺瘤分为激素分泌性和无功能型两类。激素分泌性腺瘤中主要类型又有(1)垂体泌乳素腺瘤;(2)垂体生长激素腺瘤;(3)垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤;(4)垂体促甲状腺腺瘤。〔病理〕根据肿瘤的大小,将垂体腺瘤分为3类:微腺瘤<1cm,大腺瘤≥1cm, 巨大腺瘤≥3cm.。大体标本:垂体瘤常为灰红色或紫红色,质软,有的呈烂泥状。镜下检查:根据肿瘤细胞染色分类:〔1〕嫌色细胞腺瘤;(2)嗜酸性腺瘤;(3)嗜碱性腺瘤。根据免疫组化分类:(1)PRL腺瘤;(2)GH腺瘤;(3)ACTH腺瘤;(4)TSH腺瘤;垂体腺瘤有边界但无包膜,部分垂体腺瘤向邻近的正常垂体组织侵润生长。一般说,腺瘤细胞与正常垂体细胞有区别,腺瘤细胞形态较一致,呈卵园形,细胞核圆形,有明显的核仁,染色质丰富,细胞丧失正常的短索排列,细胞的基膜发生变化。
泌乳素是由垂体前叶合成分泌的一种激素,在生理状态下主要作用是促进乳腺分泌组织的生长和发育,启动和维持泌乳,在男性中也有促进前列腺和精囊生长的作用。但长期的慢性高泌乳素血症可导致卵巢功能抑制,排卵障碍,月经紊乱,闭经泌乳;在男性则造成性功能低下,精子发生减少,阳痿不育,肥胖,骨质疏松等问题。除此之外,如肿瘤长大明显,则可能造成一系列鞍区肿瘤的类似问题,危害请参照我的其它文章。引起泌乳素增高的原因1.生理性增高:如过度劳累,精神压力大,低血糖,哺乳期等等,特点是增高幅度不大,原因解除后会恢复,一般不引起病理症状。2.药物性增高:一些药物会引起泌乳素增高,但一般在100ng/ml以下,停药后可缓解。3.特发性增高:原因不明,下丘脑垂体功能紊乱可能性大,轻度增高者可观察。4.病理性增高:下丘脑或垂体柄病变,引起下丘脑泌乳素抑制因子分泌不足或向下运输通路受阻; 甲状腺低功; 一些胸壁或乳腺疾病; 慢性肾衰;妇科手术; 垂体泌乳素腺瘤腺瘤,垂体混合型腺瘤,或一些身体其他部位肿瘤分泌。垂体泌乳素腺瘤的诊断高泌乳素血症+影像支持+临床症状治疗建议药物:溴隐亭 可逆性使肿瘤缩小,抑制肿瘤细胞生长,长期治疗后出现纤维化,停药后会造成肿瘤恢复生长,所以需要长期甚至终生服药,只有少数病例可达到治愈。其不良反应主要为恶心头晕呕吐等反应。手术治疗:适应证:1.药物无效;2.不能耐受药物;3巨大腺瘤服药后肿瘤缩小不明显,压迫症状不解除;4.侵袭性出现鼻漏。需要注意的是如果出现瘤卒中建议首选手术治疗,如长期服用溴隐亭后选择手术则可能因为肿瘤纤维化等原因造成手术治愈率下降,对于一些复杂的肿瘤应该提倡手术药物放疗的综合治疗。放疗不推荐首选治疗。垂体泌乳素腺瘤患者妊娠问题如采用药物治疗则需月经规律,泌乳素正常,妇科检查明确有排卵后可怀孕,明确怀孕后在医生指导下停药,妊娠过程需要监测垂体肿瘤,预防其迅速增大或出血。对于垂体泌乳素大腺瘤建议手术后妊娠。
颅咽管瘤是一种先天的良性肿瘤,发病高峰集中在青少年和中年时期,临床上病人往往有头痛,头晕,恶心,呕吐等症状,同时常伴有视力视野的下降,口渴,多饮,尿量增多是颅咽管瘤较为有特征的临床表现,在青少年中还可能存在生长发育迟缓的情况。对于颅咽管瘤的治疗目前教一致的看法是手术全切治疗,可以获得一个较为理想的临床结果,未能全切的患者则需要结合放疗,控制肿瘤复发,单纯放疗预后较差。影响预后的因素:1.肿瘤自身的生长性质及肿瘤大小以及与周围结构的关系。颅咽管瘤是一种复发率相对较高的肿瘤,并且多有钙化,如果与周围组织血管关系紧密则全切困难,因此临床提倡早发现,早治疗。2.手术医师的临床经验,第一次手术全切肿瘤对预后打下良好基础,二次或多次手术的临床效果相对较差。
垂体腺瘤的治疗包括二种:手术治疗和药物治疗。目前绝大多数垂体腺瘤需要采用手术治疗,手术方式有二种:经鼻孔蝶窦入路和经额叶开颅手术。1、经鼻孔蝶窦入路手术:目前经鼻孔蝶窦入路手术切除垂体腺瘤者约占95%以上。经鼻孔蝶窦手术适应征有:各种类型的垂体微腺瘤;各种类型的垂体大腺瘤;各种类型的垂体巨大腺瘤(最大径>3.0cm,如主要向鞍上或鞍后上伸展,轻度向鞍上前方及轻度向鞍上两侧者。对于晚期巨大肿瘤侵入海绵窦甚至累及海绵窦侵入中颅窝者亦可行一期经蝶作部分或大部切除,以改善视力,为二期开颅手术作准备);视交叉前置者;肿瘤向蝶窦生长、向后生长侵入鞍背、斜坡者、脑脊液鼻漏。2、开颅手术治疗:主要是经额叶入路手术。只占垂体腺瘤手术的5%。经颅入路手术适用于:向鞍上、鞍旁、额下和斜坡等生长的肿瘤。药物治疗:主要是针对女性垂体泌乳素微腺瘤,有生育要求者。而对垂体生长激素腺瘤,垂体促肾上腺激素腺瘤和垂体无功能腺瘤,目前没有明确的治疗性的药物。所以对于这三类垂体腺瘤,临床上是不主张进行药物治疗的。
垂体腺瘤虽然是一种常见的颅内良性肿瘤,但对与诊断不清时需要与颅咽管瘤、脑膜瘤、异位松果体瘤、脊索瘤、视神经或视交叉胶质瘤、胆脂瘤、神经鞘瘤等肿瘤性鉴别相鉴别。同时又要与空泡蝶鞍、垂体脓肿、Rathke’s囊肿、颅内动脉瘤、交通性脑积水、由于内分泌靶腺功能低下导致垂体增大等非肿瘤性疾病相鉴别。
垂体腺瘤的诊断包括三个方面:临床症状+内分泌检查+磁共振影像检查1、临床症状:请见临床表现的文章。2、内分泌检查:垂体泌乳素腺瘤的泌乳素(PRL)增高,超过正常值的10倍;垂体生长激素腺瘤的生长激素(GH)增高,超过正常值;垂体促肾上腺激素腺瘤的血液皮质醇(F)增高,促肾上腺激素(ACTH)增高3、磁共振检查(MRI):(1)垂体微腺瘤MRI表现:T1加权像示多数微腺瘤为低信号,少数为等或高信号,并可见垂体柄偏移、鞍底下陷等间接征象。T2加权像以高或等信号较多见。伴有出血时,T1和T2加权像均为高信号。Gd-DTPA增强后示垂体组织与腺瘤强化不同步,一般垂体组织强化峰早于垂体微腺瘤,既垂体微腺瘤增强早期为相对低信号。(2)垂体大腺瘤MRI表现:T1加权像呈等或低信号,T2加权像呈等、高混合信号。Gd-DTPA增强后肿瘤明显强化,边界清楚,多数强化不均。肿瘤内囊性变、坏死、出血各显示其信号特征。(3)垂体卒中MRI表现:T1,T2加权像均可见高信号,提示肿瘤出血,若T1加权像为低信号,T2加权像为高信号,提示肿瘤内梗塞伴水肿。垂体CT:作垂体冠状位扫描和矢状重建及轴位检查可提高垂体微腺瘤的发现率。垂体微腺瘤征象:(1)直接征象为鞍内低密度区>3mm,少数为高密度;而表现为等密度的微腺瘤则需结合间接征象进行诊断;(2)间接征象为垂体高度>7mm,鞍膈饱满或膨隆,不对称;垂体柄偏离中线>2mm意义更大。垂体大腺瘤多为高密度信号占据鞍内并可向鞍上发展;肿瘤内部可有低密度信号,为肿瘤软化坏死、囊性变所致。垂体卒中可见出血灶。如肿瘤向鞍上发展影响室间孔、III脑室,可出现梗阻性脑积水征象。增强CT扫描示肿瘤呈均一或周边强化,边界更清楚。本文系杨义医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
在临床表现上,激素分泌性垂体腺瘤又称有功能性垂体腺瘤有以下的临床表现:1、垂体泌乳素腺瘤表现:对于女性患者出现以泌乳素增高,雌激素减少所致的月经停止,即闭经,乳房出现泌乳汁。不孕,结婚后不能生育的闭经。如果一个女性出现高泌乳素血症中PRL腺瘤占35.7%,而不孕患者中约1/3为高泌乳素血症所致。对于男性患者可出现性欲减低、阳痿、男性乳房发育、溢乳、胡须稀少、生殖器萎缩、精子减少、活力低下、男性不育。2、垂体生长激素腺瘤表现为手足变大,变粗,称为肢端肥大征;代谢改变:主要表现糖尿病;呼吸道改变:出现睡眠呼吸暂停综合征、打鼾、气道狭窄等。在心血管改变:左心室肥大,心脏扩大,高血压等。早期精力旺盛,有使不完的颈,晚期出现垂体功能低下表现,如乏力,没有劲等,其中以性腺功能受损明显。3、垂体促肾上腺皮质激素腺瘤表现为女性多于男性,出现向心性肥胖、多血质、满月脸、水牛背、痤疮、紫纹、多毛、皮肤变黑等。有骨质疏松,常合并骨折;低钙引起的抽搐。也出现性欲下降、月经紊乱、闭经、泌乳、不孕、阳痿、女性长胡须及长喉结等。并且有低血钾、糖尿病、高血压、精神障碍等严重症状。4、除了出现以上激素分泌多的症状外,还可出现的症状有:(1)头痛;(2)视力视野障碍;(3)其他神经和脑损害,如下丘脑功能障碍,但由于垂体腺瘤导致的尿崩症罕见;(4)肿瘤累及III脑室、室间孔、导水管可导致梗阻性脑积水;(5)肿瘤向侧方侵袭海绵窦可发生III,IV, V1,VI颅神经损害表现,突入中颅窝可引起颞叶癫痫。